Parks Weber syndrom

Parkes Weber syndrom (F. Parkes Weber, synonym: Klippel syndrom - Trenoneus, osteohypertrophic varicose nevus, hypertrophic hemangiectasia) kännetecknas av följande tre symtom. 1. Flata angiom i huden, singel eller flera, av olika storlekar och former, som ofta ligger ensidigt på ansiktet, stommen eller lemmarna. 2. Utbredd eller begränsad expansion och hypertrofi av venösa (i mindre grad arteriella) kärl och kapillärer med bildandet av angiomatösa tillväxter på den nedre (mindre ofta övre) lemmen. Mellan de ytliga och djupa kärlen finns arteriovenösa anastomoser. 3. Hyperplasi av mjukvävnaderna och benen i den drabbade extremiteten (symptom ej permanent). Ytterligheten förlängs med flera centimeter och volymökningar, huden på den komprimeras, uppsamlas knappt i veck, hudtemperatur och svettningsökning, hypertrichos utvecklas. på vissa ställen är det rullformade, utskjutande ovanför huden av svullnad blåaktig röd färg, bildad på grund av utbredningen av venerna. Med långa promenader lemmer svullnar. Som komplikation kan det utvecklas sår.

Sjukdomen är medfödd, ofta manifesterad i barndomen. Patogenesen är oklart. Några författare lyfter fram medfödd utvecklingsfördröjning och dysplasi av blodkärl, mjukvävnader och ben, andra - vävnadsändringar på grund av hypervaskularisering, andra - primär lesion av sympatiska noder och autonoma centra, vilket orsakar vävnad, inklusive vaskulära förändringar.

Prognosen är ogynnsam på grund av den gradvisa utvecklingen av hjärtsvikt. Olika trofiska störningar i lemmens vävnader är möjliga, med skada kan det blöda; det finns också en predisponering av kärlväggen mot trombos.

Behandling. Excision eller ligering av dilaterade kärl och anastomoserade grenar. Elektrokoagulering och strålbehandling är effektiva i fall där kärlprocessen är begränsad. Kryoterapi indikeras för avlägsnande av kapillärangiom.

http://www.medical-enc.ru/m/15/parkes-weber-syndrome.shtml

Parks-Weber syndrom

Parks-Weber syndrom är en medfödd missbildning av det perifera kärlsystemet, kännetecknat av kapillär missbildningar och arteriovenösa fistler. Kapillär missbildningar är vanligtvis stora, plana rosa hudfläckar. Förutom dessa missbildningar har personer med Parks-Weber syndrom flera fistler, vilka är anomala små samband mellan artärer och vener. I vissa fall kan dessa fistlar vara förenade med livshotande komplikationer, inklusive onormal blödning och hjärtsvikt.

19-årig Isabella Leclaire med Parks-Weber syndrom.

En annan egenskap hos Parks-Weber syndrom är spridningen av ett av benen, oftast benen. Onormal tillväxt uppstår i benen och mjuka vävnader, vilket gör en av lemmarna längre och större än den andra.

Vissa fall av Parkes-Weber syndrom är resultatet av mutationer i RASA1-genen. I andra fall förblir orsakerna till detta syndrom ofta okända.

RASAl-genen kodar för ett protein som är känt som p120-RasGAP, vilket är involverat i överföringen av kemiska signaler från det extracellulära utrymmet till cellkärnan. Dessa signaler hjälper till att styra flera viktiga cellulära funktioner, inklusive tillväxt, division och cellrörelse. Rollen av p120-RasGAP-proteinet är inte fullständigt förstådd, men enligt forskare spelar detta protein en viktig roll vid det normala utvecklingen av kärlsystemet.

Mutationer i RASA1-genen leder till framställning av en icke-funktionell version av p120-RasGAP-proteinet. Förlusten av aktiviteten hos detta protein stör den täta reglering av kemiska signaler i samband med vaskulär utveckling. Hur exakt dessa ändringar leder till specifika vaskulära anomalier och tillväxten av lemmar hos personer med Parks-Weber syndrom, vet forskare fortfarande inte.

Information om sällsynta sjukdomar på m.redkie-bolezni.com är endast för utbildningsändamål. Det ska aldrig användas för diagnostiska eller terapeutiska ändamål. Om du har frågor om ditt personliga tillstånd, bör du bara söka råd från professionella och kvalificerade vårdpersonal.

m.redkie-bolezni.com är en ideell webbplats med begränsade resurser. Således kan vi inte garantera att all information som presenteras på m.redkie-bolezni.com kommer att vara helt uppdaterad och korrekt. Informationen som tillhandahålls på denna webbplats ska inte på något sätt användas som ersättare för professionell medicinsk rådgivning.

På grund av det stora antalet sällsynta sjukdomar kan dessutom information om vissa sjukdomar och tillstånd presenteras endast i form av en kort introduktion. För mer detaljerad, specifik och aktuell information, kontakta din personliga läkare eller vårdcentral.

http://redkie-bolezni.com/sindrom-parksa-vebera/

Medfödd angiodysplasi (Parkes-Weber-Rubashov syndromet)

Medfödd angiodysplasi (Parkes-Weber-Rubashov syndrom) är den vanligaste missbildningen av perifera kärl. Kännetecknas av närvaron av patologiska fistler (fistler) mellan artärer och vener.

Arteriovenös fistel är ofta flera, har en mångfaldig kaliber och form. Beroende på diameteren skiljer de makrofistula, synliga för blotta ögat och mikrofistel, som endast upptäcks genom mikroskopisk undersökning av benens vävnader.

Patologisk fistel ligger ofta i lårbenets zon, grenar av poplitealartären, liksom längs tibialartärerna. Intensiv urladdning av arteriellt blod genom arterio venös fistel leder till en ökning av blodtrycket i venerna.

På grund av den ökade funktionella belastningen förändras den venösa murens histologiska struktur. Det finns en förtjockning av dess muskelskikt och bildandet av det inre elastiska membranet ("arterialisering" av venen).

En signifikant del av arteriellt blod i närvaro av fistlar kommer in i venös bädda, kringgå kapillärnätet, så det finns en kraftig syrehung i vävnaderna och störda metaboliska processer. På grund av venös hypertension ökar belastningen på hjärtat, vilket gradvis leder till utvidgningen av dess gränser och hjärtkompensation.

Klinik och diagnos: Kliniska symptom orsakas av nedsatt regional blodcirkulation och central hemodynamik.

Ytterlängden förlängs med 3-8 cm, mjukvävnaderna är hypertrophied. Limlängden beror på produktiv benreformering på grund av ökad vaskulärisering av epifyslinjerna.

Kännetecknas av närvaron av ytbehandlade åder i underkroppen eller övre extremiteten. Deras förekomst är förknippad med hög venös hypertension på grund av utmatning av blod från artären. Vene i en tät elastisk konsistens, knappast komprimerbara. Förstorrade ådror försvinner inte efter att en extremitet har ökat läge. Ibland när de ses över dem bestäms av krusningen.

En hand fäst vid platsen för arteriovenös anastomos känner vibrationer (ett symptom på "kattens spridning"). När auscultation i detta område lyssnade på kontinuerligt systoliskt diastoliskt ljud ökade vid tidpunkten för systole.

Det tidigaste och mest permanenta symptomet hos sjukdomen är en ökning av extremt hudens temperatur, särskilt signifikant över placeringen av arteriovenös fistel. Skillnaden i temperaturen på de symmetriska områdena av den opåverkade och påverkade extremiteten når 4-8 °.

Mikrocirkulationssjukdomar i samband med regionala hemodynamiska störningar leder i vissa fall till bildandet av sår och nekros av de distala extremiteterna. Av sår uppstår ofta upprepad kraftig blödning, vilket leder till svår anemi. Ofta finns hypertrichos och hyperhidros.

Ett antal kliniska symtom associerade med förändringar i centrala hemodynamik. När signifikant venös hypertension ökar belastningen på högra hjärtat, leder det till hjärt-muskelhypertrofi, en ökning av hjärtutgången och minutvolymen. Men när sjukdomen fortskrider börjar hjärtets kontraktilfunktion försvagas, myogent dilatation av hjärtat uppträder vid utvidgningen av kaviteterna. Hjärtfel utvecklas, vilket manifesterar som andfåddhet, hjärtklappningar, ödem, kronisk lever, ascites, anasarca. För medfödd arteriovenös fistel kännetecknas av en minskning av puls som uppträder efter klämning av den ledande artären. Den eografiska kurvan som registreras från segmentet av lemmen, där den arteriovenösa anastomosen är belägen, kännetecknas av hög amplitud, frånvaron av ytterligare tänder på katakrosen, en ökning av det eografiska indexet. I motsats härtill minskar kurvans amplitud i distala lemsegmenten. Arterialisering av venöst blod leder till en ökning i syremättnad, vars innehåll i de dilaterade venerna ökar med 20-30%.

Den viktigaste metoden för diagnos av medfödd arteriovenös fistel är angiografi. Det finns direkta och indirekta angiografiska tecken på arteriovenös fistel. Närvaron på angiogrammen hos en kontrasterad fistel eller vaskulär kavitet som kommunicerar med artären och venen kallas direkt tecken. Indirekt indikeras närvaron av en fistel genom samtidig kontrastering av artärerna och venerna, utvidgningen av den adduktiva artärens lumen, utplåningen av det vaskulära mönstret distalt till platsen för den arteriovenösa fisteln.

Behandling: kirurgisk, är att bandage den patologiska fisteln mellan huvudartärer och vener eller endovaskulär embolisering.

I vissa fall garanterar även ligering av flera stora fistlar inte goda resultat, eftersom flera mikrofistler kvarstår i den drabbade lemmen och orsakar återkommande. För de patienter vars förändringar i benen är så stora att dess funktion är helt förlorad och en sådan operation är nästan obekväm, producerar de en amputation av lemmen.

http://angio.kiev.ua/sosudistaya-hirurgiya/vrozhdennye-angiodisplazii-sindrom-parksa-vebera-rubashova.html

Diagnos och behandling av Parks-Weber-Rubashov syndrom

I strukturen av medfödda sjukdomar i cirkulationssystemet, som inte är direkt relaterade till hjärtat, är de vanligaste vaskulära patologierna som påverkar de arteriella och venösa systemen i extremiteterna. Bland annat förekommer Parks-Weber-Rubashova syndrom oftast bland alla angiodysplasier.

Anomali präglas av närvaron av fistel mellan venerna och artärerna. Fistler kan vara flera, lokaliseras oftast på nedre extremiteterna: i popliteala grenar, i lårbenen eller tibialartärerna. Patologi kränker den naturliga kommunikationen av blod i kärlen, leder till syresvält av vävnader, förändringar i metaboliska processer, ökad stress på hjärtat och orsakar ett antal andra avvikelser.

Klassificering och egenskaper

Parks-Weber syndrom är en medfödd sjukdom, men inte ärftlig. Patologier påverkas lika av företrädare för båda könen.

Normalt är inte venerna och artärerna uppdelade i funktionella enheter och inte separerade under perioden av prenatal utveckling. Utsläppen av blod genom artärerna i venös systemet vid detta stadium är en fysiologisk process. När fostret växer skiljer sig blodkärlen och kapillärsystemet utvecklas. Det är kapillärerna som blir länken mellan artärerna och venerna.

Under den fortsatta utvecklingen reduceras direktkommunikationen, men i vissa fall förblir förbindelserna mellan artärer och vener. En sådan patologisk fistel kallas annars en fistel, fistel eller shunt.

Vanligtvis kan fistel lokaliserad på lemmarna, oftare - på nedre delen också ligga i kroppens mjuka vävnader, huvud och nacke.

Typologi innebär separering av patologiska förändringar av flera skäl, varav den första är graden av närhet av kärlen. Denna klassificering innebär två typer av anomala fistlar:

  1. Direkt arteriovenös fistel - en direkt anslutning av vener och artärer, som är så nära som möjligt till varandra. Denna typ av patologi anses vara den farligaste för människors hälsa och liv, eftersom mot bakgrunden kan kroniskt hjärtsvikt utvecklas.
  2. Indirekt. Det kännetecknas av närvaron av en aneurysmal sac (kavitet) i patienten mellan de kommunicerande kärlen.

En annan klassificeringskaraktäristik kännetecknar placeringen och antalet fistler, denna division föreslår följande typer av sjukdomar:

  • Lokaliserad. Patienten diagnostiseras med en enda fistel. Ofta är denna anomali åtföljd av brister i andra vitala organ.
  • Generaliseras. Denna typ kännetecknas av närvaron av flera fistler över ett stort område.

På grundval av storleken på fistlerna utmärks mikro- och makrofistler. Den första kan detekteras endast vid mikroskopisk undersökning av vävnader, den andra är synlig för blotta ögat.

Förekomsten av patologisk fistel är fylld med farliga konsekvenser:

  1. Violerad vävnadsstruktur av venernas väggar. Detta beror på att fartyget utför arbete ovanligt för det. Musklernas muskelsvacka tjocknar, ett elastiskt inre membran uppträder.
  2. Vävnader upplever hypoxi, vilket är associerat med utmatning av arteriellt blod omedelbart in i venös bäddning.
  3. Metabolism i vävnaderna störs på grund av brist på syre.
  4. Trycket i venerna ökar patologiskt, vilket leder till ökad belastning på hjärtat, vilket resulterar i att dekompensering av huvudorganet i hjärt-kärlsystemet uppträder.

Weber-Rubashov syndrom uttrycks av varierande grad av svårighetsgrad. Det beror på sjukdomsformen, lokaliseringen av fistler och människokroppens individuella egenskaper. De vanliga symptomen är:

  • Åderbråck, som påverkar de subkutana venerna.
  • Vibration av blodkärl i stället för fisteln.
  • Ökad hudtemperatur vid lokaliseringen av fisteln, särskilt direkt ovanför den. Temperaturskillnaden i liknande områden av de drabbade och friska lemmarna kan nå åtta grader.
  • En ökning av den drabbade lemmen i storlek. Längden på benet där ledskärmarna är belägna kan överstiga längden av en hälsosam ben med 5-10 centimeter. Limning, skolios - frekventa tecken på patologi.
  • Sår och nekros av händer, fötter av drabbade lemmar. Förorsakad av en kränkning av blodets normala rörelse i blodomloppet, mikrocirkulationssjukdomar.

orsaker till

Avvikelser vid bildandet av artärer under fosterutveckling sker vid 4: e och 5: e veckan av graviditeten. Brott mot bildandet av vener - mellan femte och åttonde veckan. Det antas att förekomst av patologisk fistel kan inträffa under femte till sjunde veckan av graviditeten i närvaro av negativa tillstånd för embryot.

Faktorer som kan medföra avvikelser i det vaskulära systemet är:

  • Rökning, droger, alkoholmissbruk under graviditeten, särskilt i de tidiga stadierna.
  • Virala sjukdomar som drabbats av en kvinna under fertil ålder: mässling, rubella, influensa.
  • Strålningsexponering
  • Tar droger med teratogena effekter.

Det beskrivna syndromet är en medfödd patologi, men inte alla de diagnostiserade fistlerna är sådana. Vid en vuxen kan fistel förekomma som ett resultat av trauma, operation eller hjärntumör. Sådana shunts anses vara oberoende fenomen och hör inte till syndromet, vars orsaker ligger i en gravid kvinnas livsstil.

Diagnos och behandling

Diagnos av sjukdomen involverar en kombination av flera metoder för undersökning av patienten. Bland dem är:

  • Fysisk diagnos. Undersökningen avslöjar hypertrofi hos den drabbade lemmen, åderbråck, pulsation och vibration av blodkärl. Vid lyssning registreras kontinuerligt systole-diastoliskt brus, förstärkt vid tidpunkten för systolen.
  • Kontrastradografi. Fotona visar närvaro och lokalisering av fistlar.
  • Magnetisk resonans och datorangiografi. Mest informativ vid diagnos av angiodysplasi.
  • Doppler-ultraljud. Gör det möjligt för dig att se kränkningen av blodflödet i kärlen.

Traditionell terapi

En effektiv behandling för syndromet är kirurgiskt ingrepp. Under operationen kan patologisk fistel avlägsnas, binds eller blockeras. Kirurgisk behandling utförs i tidig barndom, men inte ännu irreversibla förändringar i vävnader och organ.

Före operationen kan symptomatiska behandlingar förskrivas: angioprotektorer, antikonvulsiva medel, smärtstillande medel.

Folkmekanismer

Traditionell medicin är ineffektiv i kampen mot patologi. Som ett komplement till traditionell terapi, efter samråd med en läkare, kan medel användas för att normalisera aktiviteten hos kardiovaskulärsystemet.

Förebyggande tips

Prognosen i frånvaro av behandling är ogynnsam. Dekompensation och hjärtsvikt som ett resultat av patologiska fistlar leder till funktionshinder. I detta avseende rekommenderas gravida kvinnor att följa följande förebyggande rekommendationer:

  • Förebyggande av virussjukdomar, deras aktuella behandling.
  • Sluta röka, alkohol och droger.
  • Förebyggande av strålning och andra typer av skadliga effekter på den gravida kvinnans kropp.

Parks-Weber-Rubashov syndromet är en allvarlig medfödd vaskulär patologi. Tidig diagnos och tidig kirurgisk behandling ger patienten återhämtning, frånvaron av kirurgisk ingrepp medför funktionshinder.

http://prosindrom.ru/cardiovascular/sindrom-parksa-vebera-rubashova.html

102. Sjukdomar i venerna i nedre extremiteterna. Klassificering. Misdannelser (parker, weber sjukdom, klippel-trenone). Klinik, diagnos, behandling.

Kärlen i venesystemet n / a börjar vid mikrocirkulationen i kapillärerna, venules, som sammanfogar varandra, bildar större venösa kärl som bildar den makrocirkulatoriska delen av venös bädden. Den senare är indelad i två sektioner: djup och ytlig, kommunicera med varandra kommunikativa perforerande vener. De är många i fotens område, det finns många av dem på shinsna, där de perforerar sin egen fascia av shin i en snedriktning (det finns också andra halvfysiga perforanta vener, Cockett perforer). I höftområdet är perforerande vener nästan frånvarande. Vener är utrustade med ventiler som förhindrar blodets omvänd flöde; perforeringsventiler är dåligt utvecklade, den sämre vena cava har inga ventiler.

De venösa väggarna är väldigt rika på nervelement, vilket gör att vi kan betrakta venerna som en mycket känslig nervös apparat, och den venösa sängen - som ett stort reflexfält.

Från det ytliga vensystemet (v.saphenamagnaetparva) strömmar blod under pupartlindamentet i lårbenen (djupvinsystemet) och därifrån in i iliac venerna och den sämre vena cava.

Venös cirkulation bestäms av interaktionen mellan hemodynamiska och hydrostatiska komponenter.

Den hemodynamiska komponenten beror på kapillärtryck, venöst, sugverkan i hjärtat och bröstet och muskelkontraktioner ("muskelpump") - riktad centripetalt.

Den hydrostatiska komponenten bestäms av höjden och diametern av blodets gravitationskolonn; nedåt, distalt, vilket förhindrar venösa ventiler.

Det mest nackdeliga funktionella tillståndet för venesystemet n / a skapas i vertikalt läge med avslappnade muskler. När man går som ett resultat av skelettsmuskulärens kombinerade verkan, särskilt gastrocnemius-musklerna ("pumpmotor") och ventilapparaten, ökar det venösa utflödet. De främsta orsakerna till venös stagnation är insufficiens av valvulärapparaten och obstruktion av djupåven.

klassificering

I. Yttre ytor, djupa vener och blandad form.

2. Flebotrombos och tromboflebit av ytliga och djupa vener.

3. Post-trombotiskt misslyckande (post-trombotiskt syndrom).

4. Angiodysplasi - hypoplasi och agenes, multipel arteriovenös fistel.

Medfödda missbildningar av blodkärl är vanligtvis synliga vid födseln, men förekommer ibland efter några år. Fartyg med medfödda missbildningar har normalt endotel. Storleken på lesionen tenderar att öka med åldern. Vaskulära missbildningar klassificeras enligt typen av drabbade kärl. Det finns kapillär, arteriell, venös och blandad form. Kapillär och venösa defekter refereras till defekter med lågt (långsamt) blodflöde. Arteriella och blandade arteriovenösa vaskulära missbildningar karakteriseras av högt (snabbt) blodflöde, vilket kan orsaka överdriven fyllning av rätt hjärta.

Avvikelser i venerna har en mångfaldig natur: komprimering av djupa vener med fibrer, avvikande arteriella grenar, onormalt placerade muskler, aplasi och hypoplasi hos extremiteternas djupa vener, ventiler aplasi, åderbråck, dubbla åder.

Misdannelser av kapillärer manifesterar olika typer av hemangiom. Den kombinerade formen av missbildning av venösa och lymfatiska kapillärer, kombinerat med hypertrofi i den nedre extremiteten, är Klippels syndrom - Trenone-Weber. Det manifesteras av en ökning av volymen och förlängningen av lemmen, i kombination med omfattande vaskulära och pigmentfläckar och diffusa åderbråck.

Medfödda arteriovenösa fistler finns på extremiteterna, på huvudet och inre organen (vanligtvis lungorna). Det finns en generaliserad form, där hela lemmen påverkas (Parkers Webers sjukdom) och lokala tumörliknande former som oftast ligger på huvudet och i hjärnan. Enligt externa tecken liknar den generaliserade formen av extremiteterna Klippels sjukdom - Trenone-Weber.

Med Klippels sjukdom - Trenone - Weber-föräldrar uppmärksammar vaskulära fläckar på huden på ett barns lem efter födseln. K2- Det tredje livet i livet är det en dramatisk expansion av venerna i bassängerna hos de stora och mindre saphenösa venerna, på sjätte-sjätte året - hypertrofi av mjukvävnader, limfostas, förlängning av benen.

Diagnosen görs på grundval av den kliniska bilden och data om ultraljud duplex skanning och flebografiska studier. Differentialdiagnosen utförs med medfödd arteriovenös fistel, som är karakteristisk för den generaliserade formen av Parkes Weber-syndromet. Ultraljud, arterio- och flebografiska studier gör det möjligt för oss att differentiera dessa missbildningar.

Aplasi och hypoplasi hos huvudåren är sällsynta sällsynta. Kirurgisk behandling är extremt svår eller omöjlig. Kompression av vener med avvikande artärer, fibrösa band eller onormalt placerade muskler uppenbarar symtom på obstruktion av djupa vener. Kirurgisk behandling är eliminering av strangulation (fibrösa ledningar, avvikande artärer eller muskler).

Det kan finnas en fördubbling av både djupa och ytliga vener. Dubbla saphenösa vener kan orsaka åderbråck att återkomma efter operation.

Venösa aneurysmer är en relativt sällsynt sjukdom. Deras mest frekventa lokalisering är jugularvenerna eller munnen av den stora saphenösa venen, och andra lokaliseringar kan förekomma. Kliniskt manifesteras venösa aneurysmer genom svullnad längs venerna, ökar med ansträngning, böjer kroppen, vrider huvudet i motsatt riktning. Vanligtvis utvecklas sjukdomen långsamt och kan vara komplicerat av trombos, kompressionssyndrom, blödning vid aneurysmbrott.

Samma orsaker som orsakar skador på artärerna leder till skador på huvudåren (se "Skador på extremiteternas artärer"). En separat grupp består av fall av iatrogen skada på venerna under olika kirurgiska ingrepp. De kan också skadas vid kateterisering av överlägsen och underlägsen vena cava genom perifer (subklavian, inre jugular, axillär) vener.

Den kliniska bilden och diagnosen. De viktigaste symptomen på venskador är blödning och hematombildning. Med skador på stora venösa trunkar är blödningen ofta enorm och åtföljs av allvarlig chock. Överdriven blödning uppträder när subklaven ven är skadad under kateterisering. I vissa fall kan blödning från mindre ådror sluta spontant som ett resultat av sammandragning och vidhäftning av deras väggar, trombbildning och kompression av kärlet med ett paravasalt hematom. Med en kombinerad skada på venerna och artären med samma namn försvinner pulsationen i de distala delarna av lemmen eller minskar signifikant och symtomen på ischemi går med.

Med venstens slutna skador skapas gynnsamma förhållanden för bildandet av paravasala hematom. De har som regel inte tydliga gränser, är mindre stressade än arteriella hematom och pulserar inte. Hematom når stora storlekar när venerna i retroperitonealutrymmet är skadade på grund av den väsentliga slöjan hos fibern.

En mer sällsynt komplikation av skador på huvudåren är luftemboli. Det kan uppstå med öppna sår av axillär-, subklavian-, jugular- eller brachiocephalic vener i ställena för deras fixering i de fasciska mantlarna. Skavans gapande lumen leder till sugning av luft under andningsrörelserna, som med blodbanan går in i högra hjärtat och sedan in i lungartären, vilket orsakar emboli hos sina grenar.

Vid diagnos av venösa skador hör den viktigaste bedömningen av historia och kliniska symtom. Av stor betydelse är ultraljud och flebografi, vilket gör det möjligt att bestämma arten, placeringen och omfattningen av skador på venväggen.

Behandling. Kärlskador kräver kirurgisk behandling. Beroende på graden och karaktären hos huvudårens skada åläggs laterala eller cirkulära vaskulära suturer eller plastikkirurgi hos det skadade huvudfartyget utförs. Små kaliberår är ligerade. Ligation av den huvudsakliga djupvenen för att stoppa blödning är oönskade på grund av hotet efter tromboflebitiskt syndrom

http://studfiles.net/preview/5510071/page:102/

Syndrom av Parks-Weber-Rubashov

Den mest uttalade kliniska bilden av medfödda arteriovenösa aneurysmer observeras i Parkes-Weber-Rubashov syndromet. Alla de olika förändringar som observerats i denna sjukdom kan delas upp i lokal, regional och allmän. Lokala förändringar innefattar förbättring av mönstret och spridningsutsträckningen av de ytliga venerna, utvidgningen av den ledande artären, systolisk diastolisk murmur och symptom på darrande ("kattens rensning"). Regionala tecken innefattar förlängning och extremiteternas hypertrofi, ökad hudtemperatur eller trofévävnad i form av hypertrichos, hyperhidros, sår och missfärgning av huden (pigmentfläckar). Allmänna förändringar kännetecknas av försämrad central hemodynamik.

Svårighetsgraden av dessa förändringar beror på antal och storlek hos arteriovenös fistel, platsen för lokaliseringen. Det lämnar sitt märke på sjukdomsförloppet: långsam eller snabb utveckling. Var och en av symptomen på medfödd arteriovenös fistel har sina egna manifestationer.

Expansion av vener något uttryckt i början av sjukdomen och med en liten arteriovenös urladdning. Twisted vener komprimeras lätt av palpation, men när trycket stannar bildar de igen. I vissa fall finns det en pulsering. När lemmen höjas ändras inte intensiteten i venfyllningen. Hos vissa patienter med signifikant arteriovenös urladdning finns pulsation av ledande artär.

Sistolodiastoliskt ljud reduceras väl genom kärlen och benen, men på avstånd från fisteln svagas det. Poängen med maximal intensitet av vaskulärt ljud och tremor motsvarar placeringen av den patologiska fisteln, ibland den mest omfattande delen av ledande artären. Hos patienter med arteriovenösa fistler bestäms Dobrovolskaya symptom också.

Hypertrofi i extremiteterna manifesteras av deras förlängning och volymökning. Skillnaden i längden på de drabbade och oförändrade extremiteterna i Parkes-Weber-Rubashov-syndromet når 8-10 cm. Gigantismen hos lemmarna är baserad på ökad vaskulärisering av bentillväxtzoner - epifysala linjer, ökat blodtryck runt epifyskörseln och stimulering av periostealbenifiering. Under syndromets gång är förlängning av benet det tidigaste tecknet på sjukdomen, vilket uppenbarligen förstås av en sällsynt studsande gång, sedan genom att limning och krökning av ryggraden.

En ökning av hudtemperaturen över platsen för arteriovenös fistel är det tidigaste och mest permanenta tecknet på Parkes-Weber-Rubashov syndromet. Det är orsakat av flödet av arteriellt blod i venesystemet och sänkning av det venösa utflödet. I symmetriska områden av de opåverkade och drabbade extremiteterna är temperaturskillnaden 3-8 ° C och mer.

Trofiska störningar i distalbenen kännetecknas av konstant progression, motstånd mot konservativ behandling. Trofiska sår är ofta komplicerade av blödning, vilket inte upphör när ett tryckbandage appliceras. Pigmentfläckar har olika storlekar, de kan vara singel eller flera.

Förändringar i centrala hemodynamik hos medfödda aneurysmer liknar hjärtafvikelser hos patienter med traumatiska arteriovenösa fistler. Under den initiala perioden av sjukdomen noteras hjärt-hypertrofi, en ökning av hjärt- och minutvolymen av hjärtat. Då utvecklas hjärtsvikt med lunghypertension.

Prognosen för Parkes-Weber-Rubashov syndrom är ogynnsam. I avsaknad av skicklig kirurgisk vård dör patienterna från hjärtkompensation, extremitetskänsla och andra komplikationer av sjukdomen.

Diagnos. Diagnos av syndromet Parks-Weber-Rubashova orsakar inte svårigheter. I svåra situationer bekräftas sjukdomsdiagnosen genom att bestämma syremättnad av venöst blod, förändringar i venetryck i den drabbade lemmen, vilket kännetecknas av perioder av ökning och minskning, vilket motsvarar faserna av systol och diastolhartkontraktioner.

Arteriografisk undersökning identifierar direkta och indirekta tecken på medfödda aneurysmer. Direkta skyltar inkluderar:

? kontrasterande vaskulär hålighet, kommunicera med artärer och vener;

? kontrasterande arteriovenös fistel.

Indirekta tecken:
? fyllning med ett kontrastmedel av flera vaskulära håligheter, som har formen av "snöfläckar" eller ett obefintligt normalt spotted vaskulärt nätverk;

? klar kontrastering av den dilaterade och konvolverade adduktiva artären;

? fuzzy-fyllande distalt kontrastmedium. artärsektioner;

? samtidig kontrasterande av artärer och vener.

Differentiell diagnos av Parkes-Weber-Rubashov syndromet. Arteriovenösa fistlar skiljer sig oftast med sann (medfödd) gigantism, Recklinghausen neurofibromatosis och akromegali. Ett särdrag hos dessa sjukdomar är brist på expansion av saphenösa vener, kärlstörning och ett tremor-symptom. I venöst blod bestäms av normal syrehalt. Recklinghausens sjukdom åtföljs av allvarlig deformitet av benen och deras krökning. Acromegaly kännetecknas av en ökning av endast de små benen i distalbenet efter fullbordandet av ossifieringsprocessen av groddbrusk. Samtidigt förstoras delar av ansiktet hos patienter med akromegali - näsan, tungan, underkäken. Parallellt finns det neuropsykiatriska störningar och metaboliska störningar.

Hypertrofi hos den drabbade lemmen, åldersfläckar, varicose eyelids observeras också i Klippels syndrom - Trenone, som kännetecknas av partiell eller fullständig obstruktion av huvudåren. Men hos patienter med detta syndrom finns ingen pulsering av ytliga vener, inga vaskulära symptom, och den partiella syrgasspänningen i det venösa blodet ökar inte. En angiografisk studie fastställer partiell eller fullständig obstruktion av huvudåren.

Medfödda arteriovenösa fistlar skiljer också med omfattande hemangiom, som ofta också åtföljs av mjukvävnadshypertrofi, förlängning av lemmen och ökad hudtemperatur inom hemangiomområdet. Arteriella hemangiom kan pulsera, ibland bestäms symptom på "kattens spinn" över dem. Men ytligt placerade cavernösa hemangiom har en mjuk konsistens och är lätt komprimerade. Djupa hemangiom växer ibland till muskler och ben, klämma nervstammar, vilket åtföljs av smärta i den drabbade lemmen. Hemangiom, som ligger i hud och subkutan vävnad, kompliceras ofta med allvarlig blödning. Huvudskillnaden mellan medfödda hemangiom och ariovenösa fistler är frånvaron av arteriell blödning.

Behandling. Det enda radikala sättet att behandla patienter med Parks-Weber-Rubashova syndrom är kirurgi. Volymen består av revidering av fartyg och fullständig dissociation av patologiska fistler (skelettisering av artärer och wey). Effekten av den utförda operationen kan emellertid endast erhållas med enstaka och begränsade arteriovenösa meddelanden. Att lämna untied även små mängder av arteriovenösa fistler åtföljs av sjukdomens återfall. Vid omfattande eller flera skador, i kombination med närvaron av nonhealing sår, återkommande blödning, gangrän och hjärtavkompensering, visas amputationer av benen (ofta hög).

Palliativ kirurgi i form av ligering av adduktiv huvudartär, införandet av flera piercingstygn (såsom Klapp) är inte tillräckligt effektiv eftersom de utgör en risk för förvärring av regionala hemodynamiska störningar.

En lovande metod för behandling av patienter med Parkes-Weber-Rubashov syndromer är selektiv endovaskulär ocklusion av artärer involverad i arteriovenös urladdning. Röntgenendovaskulär ocklusion kan också utföras i kombination med skelettisering av artärer och vener.

I den postoperativa perioden ska patienterna vara under konstant medicinsk kontroll för att i tid upptäcka återkommande sjukdom.

http://surgeryzone.net/bolezni/sindrom-parksa-vebera-rubashova.html

Parker-Weber-Rubashev-sjukdomen

Weber-Rubasheva-sjukdomen (Parkes-Weber). Synonymer: Klippel-Trenone syndrom (Klippel-Trenaunay). Den vanligaste missbildningen av periferiska kärl. Kännetecknas av närvaron av patologisk fistel mellan artärer och vener.

Arteriovenös fistel är ofta flera, har en mångfaldig kaliber och form. Beroende på diameteren skiljer de makrofistula, synliga för blotta ögat och mikrofistel, som endast upptäcks genom mikroskopisk undersökning av benens vävnader.

Patologisk fistel ligger ofta i lårbenets zon, grenar av poplitealartären, liksom längs tibialartärerna. Intensiv urladdning av arteriellt blod genom arterio venös fistel leder till en ökning av blodtrycket i venerna.

På grund av den ökade funktionella belastningen förändras den venösa murens histologiska struktur. Det finns en förtjockning av dess muskelskikt och bildandet av det inre elastiska membranet ("arterialisering" av venen).

En signifikant del av arteriellt blod i närvaro av fistlar kommer in i venös bädda, kringgå kapillärnätet, så det finns en kraftig syrehung i vävnaderna och störda metaboliska processer. På grund av venös hypertension ökar belastningen på hjärtat, vilket gradvis leder till utvidgningen av dess gränser och hjärtkompensation.

Klinik och diagnos: Kliniska symptom orsakas av nedsatt regional blodcirkulation och central hemodynamik.

Ytterlängden förlängs med 3-8 cm, mjukvävnaderna är hypertrophied. Limlängden beror på produktiv benreformering på grund av ökad vaskulärisering av epifyslinjerna.

Kännetecknas av närvaron av ytbehandlade åder i underkroppen eller övre extremiteten. Deras förekomst är förknippad med hög venös hypertension på grund av utmatning av blod från artären. Vene i en tät elastisk konsistens, knappast komprimerbara. Förstorrade ådror försvinner inte efter att en extremitet har ökat läge. Ibland när de ses över dem bestäms av krusningen.

En hand fäst vid platsen för arteriovenös anastomos känner vibrationer (ett symptom på "kattens spridning"). När auscultation i detta område lyssnade på kontinuerligt systoliskt diastoliskt ljud ökade vid tidpunkten för systole.

Det tidigaste och mest permanenta symptomet av sjukdomen är en ökning av extremt hudens temperatur, detta är särskilt uttalat över placeringen av den arteriovenösa fisteln. Skillnaden i temperaturen på de symmetriska områdena av den opåverkade och drabbade lemmen når 4-8 ° C.

Mikrocirkulationssjukdomar i samband med regionala hemodynamiska störningar leder i vissa fall till bildandet av sår och nekros av de distala extremiteterna. Av sår uppstår ofta upprepad kraftig blödning, vilket leder till svår anemi. Ofta finns hypertrichos och hyperhidros.

Ett antal kliniska symtom associerade med förändringar i centrala hemodynamik. Med signifikant venös hypertension ökar belastningen på högra hjärtat, resulterar det i hypertrofi i hjärtmuskeln, en ökning av hjärtutgången och minutvolymen. Men när sjukdomen fortskrider börjar hjärtets kontraktilfunktion att försvaga, myogena dilatation av hjärtat uppträder med expansion av dess håligheter. Hjärtfel utvecklas, uppenbart genom andfåddhet, hjärtklappning, ödem, kongestiv lever, ascites, anasarca. För medfödd arteriovenös fistel kännetecknas av en minskning av puls som uppträder efter klämning av den ledande artären. Den eografiska kurvan som registreras från segmentet av lemmen, där den arteriovenösa anastomosen är belägen, kännetecknas av hög amplitud, frånvaron av ytterligare tänder på katakrosen, en ökning av det eografiska indexet. I motsats härtill minskar kurvans amplitud i distala lemsegmenten. Arterialisering av venöst blod leder till en ökning i syremättnad, vars innehåll i de dilaterade venerna ökar med 20-30%.

Den viktigaste metoden för diagnos av medfödd arterio venös fistel är angiografi. Det finns direkta och indirekta angiografiska tecken på arteriovenös fistel. Närvaron på angiogrammen hos en kontrasterad fistel eller vaskulär kavitet som kommunicerar med artären och venen kallas direkt tecken. Indirekt indikeras närvaron av en fistel genom samtidig kontrastering av artärerna och venerna, utvidgningen av den adduktiva artärens lumen, utplåningen av det vaskulära mönstret distalt till platsen för den arteriovenösa fisteln.

Behandling: kirurgisk, är att bandage den patologiska fisteln mellan huvudartärer och vener eller endovaskulär embolisering.

I vissa fall garanterar även ligering av flera stora fistlar inte goda resultat, eftersom flera mikrofistler kvarstår i den drabbade lemmen och orsakar återkommande. För de patienter vars förändringar i benen är så stora att dess funktion är helt förlorad och en sådan operation är nästan obekväm, producerar de en amputation av lemmen.

http://www.drfedchenko.ru/p/parke-vebera-rub.html

Parkes Weber syndrom

Gör ett möte via telefon +7 (495) 604-10-10 eller genom att fylla i online formuläret

Administratören kommer att kontakta dig för att bekräfta posten. Clinic "Capital" garanterar fullständig konfidentialitet av din behandling.

Parkes Weber syndrom (1907) kännetecknas av dilaterade saphenösa vener, ett symptom på darrande eller pulserande åderbråck, närvaron av kärlbuller när man lyssnar, förlänger och ökar kroppens volym, ökad hudtemperatur, trofiska störningar. I hjärtat av Parkes Weber syndrom är medfödd patologisk fistel mellan artärer och vener. Svårighetsgraden av sjukdomen beror på sjukdomens antal och svårighetsgrad. Av 10-12 år går sjukdomen i dekompensationsstadiet och leder patienter till funktionshinder. Effektiv kirurgisk behandling under de första åren av livet.

Om du gillar materialet, dela det med dina vänner!

http://www.stomed.ru/articles/sosudistaya-hirurgiya/sindrom-parksa-vebera/

Parks-Weber syndrom: symptom, behandling.

Parks-Weber syndrom är en medfödd missbildning av kärlsystemet, som består i bildandet av arteriovenös fistel och aneurysm.

skäl

Orsaker: genetisk defekt, ogynnsamma utvecklingsförhållanden, vilket leder till felaktig bildning av kärlsystemet och bildandet av patologisk fistel mellan blodcirkulationens arteriella och venösa cirklar. De kan förekomma i olika organ i kroppen, men oftare ligger de på underbenen och ändrar sin form och struktur.

symptom

Som regel påverkas en av de nedre extremiteterna. De första tecknen på sjukdomen detekteras redan vid ett barns födelse och ständigt fortskrider vidare. I hälften av fallen kan en stor pigmentfläck av rosa färg ses på den drabbade lemmen. Limben är längre och större i volym än friska. På ytan av huden är det klart synliga pulserande nätet i de dilaterade venerna. När auscultation över dem kan du höra det vaskulära bruset. Hudens temperatur under palpation ökar. Huden förändras ofta, den har sår, skalning, ökad hårighet. Också klagar barnet ofta på smärta i den drabbade lemmen. På grund av en signifikant förändring i utseende och form, är det störningar i det osteoartikulära systemet. Blodtrycket ökade. På grund av överbelastning av hjärtat med stor mängd blod uppstår dekompensering av blodcirkulationen snabbt.

Komplikationer: Ulcerativa och nekrotiska skador på huden, blödning, tromboembolism.

diagnostik

Diagnos baseras på den kliniska bilden av sjukdomen, angiografiska data.

behandling

Kirurgisk behandling. Med nederlaget av en liten längd av kärlbäddsområdet är det möjligt att klä sig av patologiska fistler. Om skadorna är vanliga, så är det bara i amputation av lemmen som är meningsfullt.

http://medic-enc.ru/detskie-bolezni/sindrom-parksa-vebera.html

PARKS WEBER SYNDROME

Parkes Weber syndrom, - kränkning embryonal utveckling, som kännetecknas av medfödd aplasia venösa kärl (F. P. Weber, engelsk läkare, 1863- 1962 syn Webers syndrom, hypertrofisk hemangiectasia Parkes Weber osteogipertrofichesky åderbråck nevi..). Syndromet beskrivs Frederick Parkes Weber i 1907 det var tänkt primära patologi noder sympatiska stammen eller sidan av mellan kolonnen vid en speciell nivå av ryggmärgen, vilket resulterar i en svärm visas aplasi perifer vaskulär, vävnads- och benöverväxt.

Histologiskt i dermis en ökning av antalet dilaterade kapillärer, proliferation av blodkärl.

Syndromet kännetecknas av bildandet av åderbråck och arteriovenösa anastomoser på en nedre extremitet, omfattande angio-Matouš plåster i kombination med hyperplasi ben förtjockning och muskeldystrofi påverkade lemmen.

De flesta forskare anser P. V. c. som patol, en stat. stäng Klippels syndrom - Trenone (se blodkärl).

Diagnosen fastställs på grundval av en kil, bilden bekräftas i tveksamma fall med en venografi (se).

Behandling: möjlig excision av de drabbade åren, stora angiom.

Prognosen för livet är gynnsam.


Bibliografi: Andreev I. id s. Differentiell diagnos av de viktigaste symptomen på barndomssjukdomar, trans. med bolg., Plovdiv, 1977; P o av omkring i L. Khr. Syntetisk dermatologi, trans. med bolg., Sofia, 1961; Suvorov KN. Ärftliga predispositioner och pruritisk dermatos hos barn, M., 1977; D e g ss R. Derma-tologia, P., 1976; Weber F. P. Multipel ärftlig utvecklingsangiomata (telangiektaser) av hud och slemhinnor i samband med återkommande blödningar, Lancet, v. 2, sid. 160, 1907.

http: //xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%9F%D0%90%D0%A0%D0%9A%D0%A1%D0%90_%D0%92%D0%95 % D0% 91% D0% 95% D0% A0% D0% 90_% D0% A1% D0% 98% D0% 9D% D0% 94% D0% A0% D0% 9E% D0% 9C

Fler Artiklar Om Åderbråck

  • Hur man pumpar vener i dina armar
    Symptom
    Vissa människor vill vara som kroppsbyggare, det vill säga att ha samma kropp och figur, så det är viktigt för dem att veta hur man ska pumpa upp armarna så att venerna kan ses.

Riboxin är ett läkemedel som reglerar metaboliska processer i myokardiet, minskar vävnadshypoxi och förbättrar koronarcirkulationen.Det har antihypoxiska, metaboliska och antiarytmiska effekter.